首选，我们先来了解一下血液在体内是怎么循环的：当心室收缩时，含有较多氧气及营养物质的鲜红色的血液（动脉血）自左心室输出，经主动脉及其各级分支，到达全身各部的毛细血管，进行组织内的物质交换和气体交换，血液变成了含有组织代谢产物及较多二氧化碳的略紫色的血液（静脉血），再经各级静脉，最后汇入上、下腔静脉流回右心房，从而完成滋养全身各部的作用，而代谢产物和二氧化碳则运回心脏。返回心脏的血液从右心房流入右心室，心室收缩时，血液从右心室进入肺动脉，经其分支达肺毛细血管，在此进行气体交换，静脉血就变成动脉血，经肺静脉回流入左心房，再入左心室。如此这般就形成了一个闭式循环，保持人体正常生命机能。患有肺动脉高压的患者，肺部的小血管发生了病变，血管变窄，血流困难，从而使肺血管内压力增加，心脏到肺部的血流减少，长期慢性病程或导致心力衰竭。此外肺内气体交换也受到影响，患者缺氧的情况会进行性加重。这是一种罕见而严重的肺血管疾病，如果没有得到妥善的治疗，患者平均存活时间只有2.8年。在肺动脉高压的病因当中，有相当一部分是继发于结缔组织病。研究显示，结缔组织病相关肺动脉高压约占所有肺动脉高压患者的25%~30%，也就说每4例肺动脉高压患者中就有1例是结缔组织病相关肺动脉高压。最常引起肺动脉高压的结缔组织病包括硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。其他结缔组织病，包括类风湿关节炎、炎性肌病、系统性血管炎、成人斯蒂尔病等亦可出现肺动脉高压，但相对少见。其中硬皮病、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病发生的风险分别约为13%，3.8%，3.4%。虽然，从数字上看发生率不是特别高，但肺动脉高压是疾病并发症中较为严重且容易导致死亡的一种。这就是为什么我们风湿患者需要特别