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⊙作者/赵卉霖

⊙单位/医院

扩张型心肌病（DCM）是一种原发的由心肌功能障碍引起的疾病。特点是在没有异常负荷状态或没有导致心肌收缩力下降的缺血因素存在的前提下，左心室或双心室扩大、收缩功能障碍，进而出现进行性加重的顽固性充血性心力衰竭和各种心律失常，血栓栓塞及猝死，预后极差。下面来看一个典型病例（图1-图4）。图1左室长轴切面示：左心扩大，呈「球形」改变，与二尖瓣形成「大心腔、小开口」改变。CDFI显示相对性二尖瓣中度关闭不全图2室壁运动弥漫性减弱，左室收缩功能下降图3左室短轴显示，左室扩大，运动幅度降低图4四腔心切面显示，左室呈球形扩大一、DAM发病原因与流行病学情况DCM由遗传及非遗传因素共同参与致病，可分为原发性、获得性、继发性和特发性DCM。近年研究发现与病毒性心肌炎关系密切。其病因多种多样，遗传因素、免疫异常、病毒感染等因素，以及酒精和药物等都可导致扩张型心肌病（图5）。图5DCM主要病因图片来源：参考文献DCM可以被设想成为既有心肌损害又有心肌动力障碍合并出现心腔扩大的多数疾病的最终通路。心力衰竭的病因常常被分为缺血性和非缺血性心肌病，DCM常常与「非缺血性心肌病」互换。这种说法是不严谨的，因为「非缺血性心肌病」可能包括了由容量和压力负荷过重导致的心肌病变。DCM在心肌病中所占比例约为55%，大部分为散发病例，少部分患者有家族史。近年来DCM的发病呈明显上升趋势，位居心肌病首位。但目前尚无特异性治疗方法，且该病的症状、体征缺乏特异性，病史又较隐匿，初诊时极易误诊，易与其它类型心肌病变混淆，因此预后极差。所以早期正确诊断与治疗更显重要，这也就对我们超人们提出了很高的要求。二、DCM病理改变与临床表现肉眼观察可见心脏四腔均扩大，常可见心室壁变薄。瓣膜本身的结构大多是正常的，扩张的心腔常导致瓣口扩张。心腔内的血栓较为常见，多数出现在心尖部。组织学检查常可见间质及血管周围广泛纤维化，累及左心室心内膜下层尤为多见。随着病情进展，心肌纤维化加重，心肌收缩不良、代谢紊乱，最终引起细胞纤维化、坏死。心脏泵血功能越来越弱，舒张期与收缩期心室血容量增多，整个心脏时刻处于血液充盈状态，心脏不断扩大，可导致二尖瓣、三尖瓣关闭不全等，最终导致充血性心力衰竭。DCM在任何年龄的人群中均有可能发生，好发于中年男性。部分患者的临床症状逐渐进展。也有部分患者的心室扩大已有数月甚至数年，但仍可无任何症状，以体检发现。一小部分患者在全身性的病毒感染后，首次出现心力衰竭症状。DCM患者的临床症状较为多样。最初的常见症状多与左心衰竭有关，包括进行加重的劳力性呼吸困难、乏力、运动耐力下降、端坐呼吸、水肿等。右心衰竭的出现较迟，但往往提示预后不佳。一旦DCM患者出现临床症状，其预后相对不良，1年死亡率约为25%，5年死亡率在50%左右。引起死亡的原因近70%为心脏泵衰竭，心源性猝死约占30%。临床不推荐将右室心内膜心肌活检作为DCM的诊断工具。但是对于那些怀疑心力衰竭由特殊原因引起的患者，心内膜心肌活检的作用不可忽略。三、诊断标准超声心动图检查是诊断DCM的首选影像学技术，在对DCM诊断时，需要排除引起心肌损害的其他疾病。临床常用诊断标准：①左心室舒张期末内径(LVEDd)＞5.0cm（女性）和＞5.5cm（男性）或经体表面积校正的LVEDd＞2.7cm/m2；②左心室射血分数（LVEF）＜45%和/或左心室短轴缩短速率（LVFS）＜25%；③除外高血压、瓣膜病、先天性心脏病和缺血性心脏病等。四、超声心动图检查DCM由于其临床征象及其他检查方法均不具特征性，故不易确诊。超声心动图为本病的诊断和鉴别诊断提供了一种无创、可靠的检查手段。主要表现为全心扩大，以左室扩大较著，室壁搏动弥散性减弱等。1.心脏结构改变（1）心腔明显扩大以左心房和左心室扩大为主或全心扩大。左心室扩大呈球形，左室流出道增宽，右心室扩大相对较轻。二尖瓣E峰至室间隔距离（EPSS）增大，呈经典的「大心腔、小开口」改变。左心室扩大指标除LVEDd外，也可通过球形指数（SI）即左心室长径与短径的比值来评价左心室球形变程度，观察左心室重构情况。DCM时SI减小，越接近1表明左室重构越严重，预后越差。（2）室壁厚度一般室壁厚度与左心室腔大小呈反比，心腔越大则室壁越薄。但是有些心腔扩张较轻者，室壁厚度变化不明显，甚至可稍增厚。（3）室壁运动幅度减低一般表现为弥漫性减低。（4）二尖瓣开放幅度减小二尖瓣开放受限，瓣口面积减小，前后叶开放幅度减小，与扩大的心腔形成「大心腔，小开口」改变。（5）附壁血拴形成房室腔内可出现一个或多个附壁血栓，常见于左心室近心尖部。左心腔内血流缓慢瘀滞，可出现云雾状回声。血栓多发生于心尖部或室壁瘤内，大小不等，形状多不规则，凸向左室腔，边缘不规则，回声强弱不均。超声图像可根据回声判断血栓性质，陈旧性血栓回声强，新鲜血栓回声较低。（6）下腔静脉内径增宽（＞21mm）及随呼吸塌陷率减低（＜50%），提示右房压增高。（7）心包积液可合并心包积液，多为少量积液。2.心脏收缩功能明显减低（1）推荐改良双平面Simpson法测量左心室容积和LVEF，特别适用于左室形态改变时心功能的测定，也可用于伴有室壁节段性运动异常患者。此方法缺点为图像欠佳心内膜显示不清时准确性差。（2）RT-3DTTE实时三维可用于测量左心室、右心室和左房容积及射血分数。此方法不需要任何几何图形假设来近似计算，能早期准确的反映左心室重构。缺点为对图像质量要求高。3.瓣膜反流CDFI：心肌收缩及舒张功能受损，心房和心室内的血流速度缓慢，心腔内彩色血流颜色暗淡。心腔扩大可导致二尖瓣或三尖瓣环相对扩大，造成瓣膜相对性关闭不全，瓣口出现收缩期反流。彩色反流束以中心性反流为主，形态呈狭长状，基底部位于瓣膜对合点处。4.左心室充盈压升高DCM室间隔处e7cm/s或侧壁处e10cm/s提示左心室舒张早期松弛受损。严重心力衰竭时，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈时间缩短，A峰减低，表现左室顺应性明显减低。5.左心声学造影当常规超声心动检査心腔结构显示不清晰时，应用声学增强剂可改善心腔内显像，提高测量心腔大小及LVEF的准确性。除了更准确地评估左心室收缩功能，在判断左心室室壁运动、心腔附壁血栓、心肌血流灌注等方面亦提供更可靠的信息。五、鉴别诊断1.缺血性心肌病（ICM）ICM可出现左室扩大，收缩功能明显减低以及心内膜回声增强、室壁局部变薄、节段性室壁运动异常。结合病史，可提示诊断。少部分ICM与DCM类似，表现为室壁运动弥漫性减低，通常存在严重的三支冠脉动脉病变。特别是年龄较大的DCM患者更易误诊为心肌缺血。DCM病理损害是弥漫性的，病变往往累及传导系统，且受损部位广泛，因此常出现多部位、多类型的传导阻滞。要注意详细询问患者病史特点，有无心绞痛症状，有无冠心病易患高危因素，如高血压、糖尿病、高脂血症病史、吸烟史等。结合心电图表现，重视实验室检查。但由于临床部分ICM患者无心绞痛及心肌梗塞的客观证据，临床表现酷似DCM。另一方面老年扩张型心肌病患者不断增多，而冠心病又呈现明显年轻化的趋势。因此鉴别诊断较为困难，这时需要负荷超声心动图、心脏核磁、CTA或冠状动脉造影辅助诊断。2.左室心肌致密化不全此病患者心脏心内膜不光滑，肌小梁呈网状、蜂窝状或海绵状改变，收缩时非致密心肌与致密心肌比＞2（成人）/1.4（儿童）。3.心脏瓣膜病二尖瓣、三尖瓣和（或）主动脉瓣关闭不全可引起左、右心增大，晚期心室收缩功能减退，其鉴别要点主要为发现瓣膜本身的异常声像，如瓣膜增厚、钙化、粘连、瓣下结构增粗、腱索断裂、瓣膜脱垂等。另外，瓣膜病变引起的反流量通常较大，而DCM瓣膜的反流量相对较小。4.高血压性心脏病患者有明确的高血压病史，常表现为室间隔和左心室后壁对称性肥厚，室壁运动幅度多增强，升主动脉扩张。晚期出现心腔扩大伴心力衰竭表现，结合病史可与DCM鉴别。参考文献：[1]中华医学会超声医学分会超声心动图学组,中国医师协会心血管内科分会超声心动图委员会.超声心动图诊断心肌病临床应用指南[J].中华超声影像学杂志,,29(10):-.[2]杨英珍,王齐兵.扩张型心肌病的诊断和治疗研究进展[J].中华心血管病杂志,.[3]杨晓凌,柳永华,许之民,等.扩张型心肌病的诊断和治疗研究进展[J].中西医结合心血管病电子杂志,,v.6(07):33.[4]张健.扩张型心肌病[J].中国实用内科杂志,(07):-.[5]杨燕,梁春香.扩张型心肌病的超声心动图诊断及鉴别诊断[J].实用医药杂志(11):-.[6]张丽媛,乔玉红,宁淑范,等.扩张型心肌病50例超声心动图诊断分析[J].中国现代药物应用,(05):33-34.[7]张世贤.超声在诊断原发性心肌病中的价值[C]//中国超声医学工程学会超声生物效应专委会学术会,重庆超声医学工程学会学术会议..

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