大荨麻(Urticadioica)是欧洲、美洲、非洲部分地区的一种常见杂草,接触皮肤后会立即引起特定的皮肤症状。我们习惯上把有这类皮肤症状特征的皮肤病命名为「荨麻疹」(Urticaria)。
今天定义下的荨麻疹是一种常见疾病。它因血浆渗漏而呈现短暂的皮肤、黏膜下的水肿。如果是浅表皮肤肿胀则为「风团」(wheals),而表现为皮肤或黏膜深层的水肿则为「血管性水肿」(angioedema)。
目前已知,约20%人的一生中至少罹患过一次荨麻疹!
而荨麻疹性血管炎(Urticarialvasculitis,UV)属于「荨麻疹样疾病」。即属于皮肤症状跟荨麻疹相似,但整体病情跟荨麻疹颇有不同的一大组疾病的集合。
目前已知的荨麻疹样疾病有:
冷炎素周期综合征
高IgD综合征
Schnitler综合征
成人still病
Gleich综合征
系统性毛细血管漏综合征
荨麻疹性血管炎
……
荨麻疹样疾病不等于荨麻疹,是一大组疾病的集合
一,荨麻疹性血管炎的定义、病理
什么是荨麻疹性血管炎(Urticarialvasculitis,UV)?目前认为该病有如下要点:
荨麻疹样皮肤改变
皮肤小血管的白细胞破碎性血管炎(leukocytoclasticvasculitis,LCV)的组织病理学证据,主要累及毛细血管后微静脉
UV根据补体水平的高低,UV可以分为:
补体水平正常的荨麻疹性血管炎(normo