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通常很多人不了解“血管炎”，以为是一般的炎症，没有引起足够的重视，结果病情一拖再拖，以致进入严重的阶段，最后没法挽救而失去生命。对于非专业人士看到抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophiliccytophasmicantibodies,ANCA）阳性也不知道什么意思。下面了解一下。
系统性血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病。可分为原发性和继发性。原发性是指找不到原因的。继发性是继发于感染、系统性红斑狼疮、冷球蛋白血症等疾病的。
目前系统性血管炎的分类诊断标准，国际上尚无统一、公认的临床诊断标准。现应用最广泛的分类诊断标准是年修订版的始于年ChapelHill系统性血管炎命名国际会议所指定的名称和定义。原发性系统性血管炎包括大血管炎、中等血管炎（结节性多动脉炎、川崎病）和小血管炎。小血管炎分为ANCA相关性血管炎（ANCA-associatedvasculitis,AAV）、显微镜下多血管炎（Microscopicpolyanglitis,MPA）、肉芽肿性多血管炎（Granulomatosiswithpolyanglitis,GPA或WegenerGranulomatosis,WG）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilicgranulomatosiswithpolyanglitis,EGPA或Churg-Strauss）、免疫复合物性小血管炎、抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA血管炎（Henoch-Sch?nlein）、低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1-q血管炎）。
通常，查血清学抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophiliccytophasmicantibodies,ANCA）阳性者的系统性血管炎，称为ANCA相关小血管炎（ANCA-associatedvasculitis,AAV）。ANCA的主要检测方法包括间接免疫荧光（IIF）和酶联免疫吸附法（ELISA）。IIF可呈胞质型（cANCA）和环核型（pANCA）；cANCA的主要靶抗原是蛋白酶3（proteinase3,PR3），pANCA的主要靶抗原是髓过氧化物酶（myeloperoxidase,MPO）。
但小血管炎中各名称（如EGPA与MPA）在临床和病理表现上存在很大的重叠性，界定模糊性。因此，有很多人认为AAV的分类应根据血清ANCA类型而非临床病理分类，即是抗PR3阳性小血管炎、抗MPO阳性小血管炎及ANCA阴性小血管炎。各类型血管炎与ANCA的关系如图。
由于AAV肾脏受累常迅速进展至终末期肾病，肺脏受累可发生大量肺出血而危及生命，因此未经治疗者预后极差，90%患者在1年内死亡。所以应该引起临床医生及相关人士的高度重视。
患系统性血管炎患者常表现有不规则发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等非特异性症状。肾的表现为血尿，可伴有蛋白尿，少数可表现为大量蛋白尿，甚至达肾病综合征。肾功能容易急剧恶化，半数以上表现为急进性肾小球肾炎（RPGN）。除了肾脏外，肾外器官中最常受累的是肺脏，表现为咳嗽、痰中带血甚至咯血、哮喘，严重者因肺泡广泛出血受累发生呼吸衰竭而危及生命。其他可有眼、耳鼻咽喉部、消化道、神经系统等的受累。
ANCA是国际上通用的原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具，cANCA合并抗PR3抗体阳性和pANCA合并抗MPO抗体阳性两项ANCA项目用于诊断AAV的特异性均可以达到99%。
所以，及早的确诊并评估其临床活动性和慢性化的指标，对治疗具有现实指导意义。AAV是全身多系统受累则进展迅速，但及时给予免疫抑制剂治疗可以明确的改善患者的预后。
对于重症患者的诱导缓解治疗，如激素联合环磷酰胺、激素联合抗CD20单抗、血浆置换等方案，还是可以取得良好的效果。对于缓解期的治疗，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、来氟米特、环孢素、他克莫司等，能大大减少患者的复发。
总之，“血管炎”不能掉以轻心！
参考文献
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