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有病人经常会问起医生：

“医生，我这个白塞病是什么意思呀？”

“医生，我这个ANCA相关性血管炎是什么？什么是ANCA？”

其实，无论是白塞病还是ANCA相关性血管炎都属于一个大家族----血管炎。

血管炎，是指血管壁炎症细胞浸润导致血管壁结构损伤而引起的一系列疾病。

因其可累及全身多处的血管，导致多系统多脏器缺血、梗死等损害，所以确切地说，应该称之为“系统性血管炎”。

系统性血管炎的病因

对于血管炎的病因而言，第一步是应该区分此种血管炎是原发性血管炎还是继发性血管炎。

多数原发性血管炎的病因暂不明确，而继发性血管炎常常有较明确的病因，如：感染（麻风杆菌、结核杆菌、链球菌、乙肝病毒、丙肝病毒等），药物（PTU、吩噻嗪类等），疾病（肿瘤、结缔组织病等）。

所以治疗病因将使这一类血管炎症状得到很大程度地缓解，而我们接下来要主要讨论的则是原发性系统性血管炎。

系统性血管炎的分类

在风湿免疫领域，系统性血管炎的诊断和治疗比任何疾病都具有挑战性。

因为这些血管炎疾病均有血管壁破坏性炎症的表现，在年，国际会议上对于血管炎重现分类，考虑到受累血管的大小、病因学、免疫致病机理，具体分类可见下图：

*指各种管径血管均可受累

系统性血管炎的发病特点

每个疾病都有其发病特点，了解系统性血管炎的发病特点，比如好发年龄、地理分布等，有助于我们诊断系统性血管炎。

各类型系统性血管炎年龄、地理发病特点可以总结如下：

①巨细胞动脉炎：年龄＞50岁，发病概率随年龄增长而增加，女多于男，以北欧后裔发病多见。

②大动脉炎：年龄＜40岁，女多于男，亚洲多见

③白塞病：丝绸之路沿途国家多见

④过敏性紫癜：以4-7岁儿童多见，成人仅占10%

⑤川崎病：几乎均发生在儿童时期

系统性血管炎的临床表现

就全身症状而言，大多数血管炎都可以出现发热、关节痛、关节不适感、体重减轻等。

而根据血管炎的初步分类，我们可以发现累及不同大小的血管可出现相应一些的临床表现，当累及大血管时，可出现肢体间歇性运动障碍、血压不对称、无脉、血管杂音、肾血管性高血压等；

而当累及中等血管时、可出现皮肤结节、溃疡、网状青斑、指端坏疽、多发性单神经炎等、肾血管性高血压、当累及小血管时，可出现紫癜、肺泡出血、葡萄膜炎等；因此，对于这些临床症状的出现，可以对血管炎的病位进行一个初步的分析。

但是，需要注意的是，受累血管的类型可以相互重叠情况。比如，结节性多动脉炎做为中等血管炎的一员，有时候仍然可以发现小血管炎病变的表现。

系统性血管炎种类繁多，临床表现又常常交错，因此给临床医师带去不小的挑战，这一次我们只是对系统性血管炎进行了一个整体的、初步的认识，下一次，我们再来了解不同类型的血管炎的相关知识。

做到知己知彼，才能百战不殆！

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