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图1示：双侧半球皮层下白质，胼胝体T2及flair广泛高信号，双侧大脑脚亦累及图2示：双侧大脑脚，苍白球，内囊后肢弥散受限（ADC减低），而双侧胼胝体压部及左侧枕叶DWI信号高，而相应ADC正常，说明T2透过效应。

图3示：MRS提示CHo增高，NAA/cr降低，梯度回波提示双侧半球皮层下白质及胼胝体局灶出血。

诊断：原发性胼胝体变性（Marchiafava-Bignami病）

原发性胼胝体变性(Marchiafava-Bignamidisease)，又称胼胝体变性。是一种罕见脱髓鞘性病变。致病原因不明，常见于慢性酒精中毒患者。MBD首先由Marehiafava和Bignami在年描述。现代影像学出现以前，由于其非特异性的临床表现，大多数患者均于死后尸解确诊。借助于CT和MRI影像检查有可能早期诊断。病因确切病因尚不清楚。1.常见于慢性酒精中毒患者，因此通常认为胼胝体变性与慢性酒精中毒有密切关系，是慢性酒精中毒罕见并发症之一。2.营养不良：尤以蛋白质、硫胺素、叶酸、维生素B12、类酸等缺乏为著，从而引起脑内髓磷脂代谢障碍，导致脑内的脱髓鞘改变。3.中毒。4.遗传：由于本病较多报道见于意大利人而被认为可能存在遗传因素。病理学主要表现为胼胝体的脱髓鞘和坏死，变性也可累及前连合、后连合、半卵圆中心、皮质下白质、长连合纤维束、中脑大脑脚，所有这些病灶总是双侧对称。胼胝体中央部位的损伤最为严重，其腹侧、背侧相对完好。局灶的囊性坏死通常见于膝部、体部、压部的中心部位。损害首先产生对称性的小病灶，以后扩展并相互融合。病变区内可见不同程度的髓鞘脱失，伴反应性胶质增生，病变中心区髓鞘和少枝细胞几乎消失，而轴索改变较轻。坏死区境界较清晰，可呈小囊状并伴有大量巨嗜细胞浸润，特别是病灶周边区。脱髓鞘和坏死可同时出现，也可在不同患者或同一患者不同时期单独存在。临床表现通常隐袭起病，缓慢进展，也可急性起病。相对特征性表现：胡言乱语、自言自语、痴呆、记忆下降、意识错乱、定向障碍、识别障碍、计算能力下降、性格改变、情绪异常、无故发笑、精神错乱、躁狂、类偏执狂、妄想状态、抑郁、癫痫。其他表现：意识模糊、昏迷、言语不清、失语、视力下降、失眠、嗜睡、运动障碍、走路不稳。MRI影像表现：在流体敏感加权成像序列及DWI序列上，胼胝体呈高信号，胼胝体压部增厚。脑室和蛛网膜下腔有轻度扩大，两侧乳头体萎缩，齿状核和双侧上丘呈T2高信号。鉴别诊断1、脑梗死：起病急，无酗酒史，临床多伴有肢体活动不灵、失语等症状，影像表现多为局灶性、不对称性，亦多同时伴有基底节等部位的梗死灶，多位于胼胝体前部，其他部位较少见。梗死的上述所见显然与胼胝体变性急性期弥漫性受累和亚急性、慢性期限于中央部位的囊性坏死，而背侧、腹侧相对完好的影像特点迥然不同。2、多发性硬化(MS)：病变也可侵犯胼胝体。MS病变多侵及胼胝体全层，表现为凹凸不平由室管膜下呈小山状突入胼胝体内，以MRI的T2WI矢状位像观察满意。此外MS病灶主要分布于脑室周边及其周围的脑白质内，极少单独胼胝体受累，故不难鉴别。