原创宣传中心浙大儿院
“你们这个孩子，情况很不好”
“还是打掉吧，别坚持了”
王先生（化名）夫妇已年过四十，妻子好不容易怀上二孩，却在孕28周产检时迎来晴天霹雳：存在腹部包块、十二指肠狭窄、肛门闭锁、泄殖腔外翻等问题。
当地医生告诉他们，这个孩子即使生下来，也没法好好长大，建议他们打掉。
对于二孩很有执念的两夫妻，谁也舍不得这个好不容易怀上的孩子。
“请医生想办法救救我们的孩子，我们不想放弃。”他们一再争取，当地医生却还是摇头。
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两口子没办法，到处打听，辗转多地，最终不远千里奔赴杭州，在这里他们终于得到从浙大儿院、浙大妇院专家团队这里得到想要的答案：可以生，但出生后要立马手术。
陈光杰：医学硕士，副主任医师，浙江大医院泌尿外科科副主任。从事小儿泌尿外科临床、教学和科研工作近20年，对尿道下裂、性别发育异常、隐睾、隐匿性阴茎等外生殖器矫形和小切口肾积水、重肾输尿管吻合等精准手术具有丰富经验。
“在孩子（化名诚诚）出生一周后，两台大手术已经完成；出生二十天后，孩子已经能够出院。”浙大儿院泌尿外科副主任陈光杰表示。
这对夫妻想从三口之间变为四口之家的愿望终于成真。
四口快乐之家图片来源网络
“这个孩子，
出生后应该没法好好便便和尿尿”
产检发现的腹部包块、十二指肠狭窄、肛门闭锁、泄殖腔外翻等问题，究竟是个什么病？
“用通俗的话来说，就是泌尿系统、消化系统都有异常，出生后应该没法好好便便和尿尿。”陈光杰介绍。
他表示，孩子在浙大妇院出生，出生后立马送到浙大儿院。医生检查发现，孩子的腹部包块是膀胱外翻，这是一种十分罕见的疾病，发病率约2.2/10万，男女比例约2.3:1.如不治疗，患儿忍受常人难以想象的病痛折磨，尿失禁、反复感染、步态异常、外阴异常，很多患儿的心理、生理状态出现问题，生活质量低下。除此之外，孩子还伴有尿道上裂、双侧隐睾、肛门闭锁、十二指肠梗阻、十二指肠隔膜、肠黏连、早产儿、低出生体重儿、新生儿高胆红素血症等多种病症。
“可以说是预期中最糟糕的一种情况。”陈光杰坦言。
孩子出生时照片
怎么办？
孩子出生后首先被送入NICU(新生儿重症监护室)进行监护，生命体征符合手术要求后，由儿外科主任、新生儿外科主任钭金法主刀，立马开展肛门及十二指肠手术，以解决孩子最紧迫的生命威胁问题。
术后，孩子再次被送进NICU，等生命体征符合再次手术要求后，再接受泌尿外科系统手术，进行膀胱外翻修复、双侧输尿管再植、膀胱颈重建、髂骨截骨、腹壁肌肉皮肤重建等复杂手术。
膀胱外翻主要表现为膀胱裸露在体外，但是它实际所涉及的问题却远不止膀胱裸露这一个方面，还包括耻骨联合明显分离，骨盆环未闭合，腹壁缺陷，膀胱开放及粘膜外露，尿道上裂。对于膀胱外翻的病因，一般认为是在胚胎发育过程中出现了“误差”，因为人类胚胎的发育通常不经过相应的膀胱外翻阶段。常见的相关畸形主要有尿道上裂和泄殖腔外翻。
膀胱外翻属泌尿生殖骨骼腹壁严重畸形，发病率很低，极其少见，且涉及数个重建手术，手术精细难度高，患儿又处于新生儿阶段，所以处理起来非常棘手，一场手术平均需要6-7小时。膀胱外翻的病例就连很多就业十几年的医生都未处理过，因此国内能够独立开展此类手术的医学中心数量也并不多。
膀胱外翻修复可以说是泌尿外科领域最难的微创手术之一，加上孩子是新生儿，体重不到5斤，手术难度极高。能否成功帮他闯过这一关？
多团队协作下，
手术“妙手”精细修复膀胱外翻
陈光杰坦言：“诚诚因为在产检中就被医生诊断出先天的泌尿生殖道畸形，孩子一出生就已经在重症监护室，而且刚刚经历过大手术，加上年龄太小，手术难度很高。”
家属的信任就是动力。泌尿外科副主任陈光杰，骨科副主任陈建松，麻醉科副主任胡瑶琴，手术室护士长赵杭燕，NICU主任施丽萍、副主任马晓路率领各自团队一起对诚诚情况进行详细精准评估，制订围手术期治疗方案，泌尿外科骨科负责手术顺利开展，麻醉手术室为手术保驾护航，监护室负责术后管理。
手术如期举行，比预想的还要顺利。从晚上九点多到凌晨两点多，手术全程约五六个小时，比预期的还少了一个多小时，全程出血不多，创伤较小，有利于术后恢复。
“术后孩子生命体征平稳，膀胱成功回纳到体内并且达到了一定容量、肾脏排泄顺畅无明显肾积水、收口无感染开裂、腹壁肌肉得到修复、阴茎可以显露，可以说都达到了预期，甚至好于预期。”陈光杰开心地分享。
术后效果图
他透露，诚诚术后约半个月就可以出院和爸爸、妈妈、姐姐团圆。
他同时表示，因为孩子病情非常复杂，手术难以一次性完成，要先处理膀胱、输尿管和后尿道问题，再处理外生殖器问题。约半年到一年后，会根据孩子的膀胱功能、阴茎发育情况决定是否需要二次手术。等这个手术完成，期待可以过上正常人生活。按照最近几年处理的几个膀胱外翻孩子的随访情况来看，效果还是令人满意的。
作者/西西木玉
排版/西西
审核/陈光杰副主任医师
