尿道下裂是男性婴幼儿中尿道和外生殖器最常见的先天畸形,有遗传性。发病率约为-个男婴中有一个发生。
一张图看清尿道下裂:
本病临床分四型:
1.龟头型;
2.阴茎型;
3.阴茎阴囊型;
4.会阴型。
会阴型尿道下裂其外阴形状如女性,易致误诊。
本病阴茎短小,向腹侧弯曲,需手术整形,否则会影响排尿和以后的性功能。
小儿先天性尿道下裂的发病原因与发病机制:(一)发病原因
1.内分泌因素:部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷,也有发现在人绒毛膜促性腺激素(humanchorionicgonadotropin,HCG)刺激后,尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群,提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。
2.环境因素:有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高,同时有研究表明,尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加,这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。
3.染色体异常:在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高,其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。
4.基因突变:发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因,性别决定基因,5α-还原酶基因,抗苗勒管激素基因,CYP21B基因的突变。
(二)发病机制
胚胎发育过程中,阴茎腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响,如果雄激素缺乏,尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍,致使尿道腹侧壁缺损,尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方,形成尿道下裂。
大家在阅读了上面文章之后,相信对于先天性尿道下裂的原因有了基本的了解,那么我们在了解了这些之后在以后的生活当中要有效地预防先天性尿道下裂情况的发生,一定要加以重视否则将会给孩子带来很大的危害。
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