超声百科尿道下裂

概述尿道下裂(Hypospadias)是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形,发病率为1/。有人认为此病有隐性遗传,若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子,则其它将出生的孩子可有10%的机率发生。正常情况下,当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道,这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素,也取决于胚胎尿道沟及皱壁对寒酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。另外,尿道开口处的间质组织不发育,形成一扇形的纤维索,围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。尿道下裂源自希腊语,由底下与裂开两字合并而成。意指尿道发育不健全,以致尿道开口于正常位置(龟头顶端中央)的下端,阴茎腹侧的任何部位,根据罗马医师维恩氏的记载,这种尿道异常,是远在公元2世纪首先由格林氏所描述并且命名。病因及病理胎儿发育至6周时,出现生殖结节,此为男性龟头、女性阴蒂的始基。在生殖结节的下面则生一对平行的尿道皱襞,两皱襞之间构成尿道沟,每一皱襞壁的旁边则有阴唇阴囊肿起部,将来形成女性大阴唇或男性阴囊。男性胎儿在8-10周时,尿道皱襞横跨尿道沟并逐渐由基底部向远端相互结合而形成阴茎部尿道。在舟状窝会合,假如尿道在结合的过程中受阻,则尿道开口可终止于会阴至龟头间的阴茎腹侧的任何地方,而形成尿道下裂。腹侧包皮的形成与尿道的发育关系相当密切,假如尿道抵达龟头尖端失败,则同时失去腹侧包皮而使龟头变形,成头铲状并罩以头巾样包皮。但龟头仍有腹侧凸,因为阴茎远端的尿道海绵体发育中止形成纤维素,无法配合阴茎向腹侧弯曲,俗称痛性勃起。产生单纯尿道下裂的原因尚未确定,似乎牵涉到许多的因素。外生殖器的形成是受胎儿睾丸所制造的男性激素的影响。这种激素对于全身性的作用不如局部性的作用,亚士可氏等人认为尿道下裂可能是由于这种激素的产生遭受早期遏止或当阴茎部尿道的远端要形成的时候,因为该激素产生不足以致作用不能持久所成的结果。较严重程度的尿道下裂,可能有部分是由于未分化的阴茎无法受到这种激素的刺激作用所造成,这种类似睾丸女性化症状群的病人,其阴茎很小而有尿道下裂。遗传似乎也是造成尿道下裂的因素之一。罗斯氏等人的报告指出,同一家族发生尿道下裂者,在人中有15人(占14%)。而苏林松氏也发现,这种异常发生于两个单卵双胞,但不是发生于所有双胞胎,因此,外在与内在的因素都可影响。苏林松氏又发现,尿道下裂的遗传隐性基因,如果双亲的儿子有尿道下裂,则其下代再出现尿道裂的机会有10%。此症的发生虽然白种人比黑种人常见,但张氏及麦里安斯保罗氏认为这种种族间的发生率没有重要的区别。陈氏及吴里氏发现,体重不足的早产儿,易生尿道下裂症。虽然如此,但绝大多数的尿道下裂,找不出其潜在的原因。基本特征及分型尿道下裂在解剖上有5个基本特征:   1无包皮系带;   2包皮集中在龟头背侧呈“头巾状”;   3龟头扁平如铲状;   4阴茎下曲,勃起时尤为明显;   5尿道外口位置异常。  临床上按尿道开口位置分型   ①龟头型或冠状沟型:尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外,一般不影响排尿和性交功能,可不手术治疗。国外强调美容,主张手术将尿道外口前移至正常位置。   ②阴茎型:尿道外口开自于阴茎腹侧,需手术矫正。   ③阴茎阴囊型:尿道开口于阴囊阴茎交界处,阴茎严重弯曲。   ④阴囊型:尿道外口位于阴囊,除具有尿道下裂一般特征外,且阴囊发育差,可有不同程度对裂,其内有时无睾丸。   ⑤会阴型:尿道外口位于会阴,外生殖器发育极差,阴茎短小而严重下曲,阴囊对裂,形如女性外阴,有时误作女孩抚养。超声表现(1)可显示阴茎,无阴囊结构;(2)显示阴囊,不显示阴茎结构;(3)部分病例阴茎可朝向尾侧,也有部分病例阴茎朝向头侧。其中,“花瓣状阴囊镶嵌团块征”是阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂的特征性表现。图片由猫猫提供症状及治疗临床症状①排尿异常,主要表现为原线细,服流自下无射程,排尿时打湿衣裤。②阴茎勃起时明显向下眉弯屈。治疗尿道下裂必须手术矫正。手术目的:第一,纠正下屈畸形,需切除阴茎腹侧纤维素,完全伸直阴茎。第二、尿道成形并使其开口位置尽可能接近正常。手术指征:除冠状沟型尿道下裂可作可不作手术外,其余各型必须颈手术纠正。手术方法:据统计手术方法在种以上。应根据手术者的枝术,患者的年龄和阴茎发育情况区别对待。一般说来,在幼年即完成治疗,可消除患者的心理影响,但年龄越小越不合作,加之阴茎小,操作困难,故手术失败的机率增加。因此有人主张分期手术,即在幼时先切除纤维索,纠正下屈畸形、待阴茎发育后再行II期尿道成形术。

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